Kaip pasireiškia cistinė fibrozė?
Simptomai gali skirtis, tačiau dažniausiai pasitaikantys yra susiję su kvėpavimo ir virškinimo sistemomis. Dažniausiai ligą išduoda:
- Nuolatinis kosulys su gleivėmis
- Dažnos kvėpavimo takų infekcijos, tokios kaip bronchitas ar plaučių uždegimas
- Sunkus kvėpavimas ar dusulys
- Prastas svorio augimas ir lėtas fizinis vystymasis
- Riebios, nemalonaus kvapo išmatos, dėl nepilno riebalų suvirškinimo
- Padidėjęs druskos kiekis prakaite (tėvai gali pastebėti sūresnį kūdikio odos skonį)
Dėl skirtingos simptomų intensyvumo ligos eiga gali būti labai įvairi. Kai kuriems žmonėms cistinė fibrozė diagnozuojama tik suaugus, kai pasireiškia lengvesnė forma.
Diagnozė: kaip nustatoma cistinė fibrozė?
Diagnozė dažniausiai nustatoma vaikystėje, dažnai dar naujagimių patikros metu. Lietuvoje, kaip ir daugelyje Europos šalių, atliekamas vadinamasis tripanazės fermento (IRT) tyrimas iš naujagimio kraujo. Jei rezultatai kelia įtarimų, atliekami papildomi tyrimai:
- Prakaito testas – matuojamas druskos kiekis prakaite. Padidėjusi koncentracija rodo galimą cistinę fibrozę.
- Genetinis tyrimas – nustatoma, ar žmogus turi CFTR geno mutaciją.
- Kvėpavimo funkcijos tyrimai – vertinama plaučių būklė ir funkcionalumas.
Gydymo galimybės ir kasdienis valdymas
Cistinė fibrozė šiuo metu yra neišgydoma liga, tačiau tinkamai ją valdant galima ženkliai pagerinti gyvenimo kokybę ir pailginti gyvenimo trukmę. Gydymas yra individualizuotas, priklausantis nuo paciento būklės, tačiau dažniausiai apima:
- Kasdienes kvėpavimo fizioterapijos procedūras – specialūs pratimai, padedantys išvalyti gleives iš plaučių.
- Inhaliacijas su mukolitikais ir bronchus plečiančiais preparatais.
- Antibiotikus – infekcijų prevencijai ar gydymui.
- Pankreatinių fermentų papildus – pagerinti maisto virškinimą.
- Vitamino A, D, E ir K papildus – šie vitaminai sunkiai pasisavinami sergantiesiems CF.
- Nauji biologiniai vaistai, tokie kaip CFTR moduliatoriai, kurie koreguoja defektyvaus baltymo veiklą (gydytojo sprendimu).
Kasdienybės iššūkiai ir emocinė sveikata
Gyvenimas su cistine fibroze reikalauja nuolatinės savidisciplinos – gydymo režimas gali užimti kelias valandas kasdien. Be to, liga turi įtakos emocinei savijautai: pacientai susiduria su vienišumu, izoliacija ar nerimu dėl ateities. Ypač tai aktualu paaugliams ir jaunimui, kuriems tenka derinti gydymą su mokslu ar socialiniu gyvenimu.
Svarbu turėti psichologinį palaikymą – tiek šeimos, tiek sveikatos priežiūros specialistų. Taip pat egzistuoja pacientų bendruomenės ir asociacijos, kurios padeda dalintis patirtimi ir emocine našta.
DUK – dažniausiai užduodami klausimai
Ar cistinė fibrozė yra užkrečiama?
Ne, tai paveldima genetinė liga, ji neplinta per orą ar kontaktą.
Koks yra gyvenimo trukmės vidurkis sergant cistine fibroze?
Šiuolaikinės medicinos dėka dauguma pacientų sulaukia 40–50 metų ar daugiau, ypač jei liga gerai valdoma nuo vaikystės.
Ar cistine fibroze sergantys žmonės gali sportuoti?
Taip, fizinis aktyvumas netgi skatinamas – jis padeda lengviau kvėpuoti ir gerina nuotaiką.
Ar sergant cistine fibroze galima turėti vaikų?
Moterys gali pastoti, nors gali būti sunkiau. Vyrų vaisingumas dažnai sutrikęs dėl spermos kanalų anomalijų, bet kai kuriais atvejais galima pasitelkti pagalbinį apvaisinimą.
Kaip galiu padėti artimam žmogui, sergančiam CF?
Būkite kantrūs, palaikykite gydymo rutiną, pasidomėkite liga ir būkite emociškai prieinami. Kartais paprastas supratimas reiškia daugiau nei žodžiai.
Kasdieniai sprendimai, kurie padeda jaustis geriau
Kasdienybė su cistine fibroze nėra lengva, tačiau tūkstančiai žmonių Lietuvoje ir visame pasaulyje randa būdų gyventi visavertį gyvenimą. Tinkama mityba, griežtas gydymo plano laikymasis, emocinis palaikymas ir naujausi medicininiai sprendimai leidžia pasiekti daugiau nei buvo įmanoma prieš kelis dešimtmečius. Kiekviena diena gali tapti galimybe, jei šalia – supratingi žmonės, medikų komanda ir tikėjimas savo jėgomis.
